PEMPHIGOIDE DES MUQUEUSES

Les pathologies de l'Appart'
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Bonjour ici nous allons nous retrouver afin de distinguer quelles sont les pathologies de l'Appart' à la demande de beaucoup une classification en fait afin que certains s'y retrouvent de façon à recevoir des conseils ciblés ,en gardant à l'esprit qu' il y a d'autres lieux de discussions surtout en ce qui concerne le régime.
Me demander par mp de rajouter une maladie que je n'aurais pas répertoriée déjà.
.
j'espère que ce que je veux éviter depuis deux ans n'arrivera pas que des colocs se cantonnent qu'au Séjour et n'aillent pas au Dressing, ou à la Grande Chambre et ailleurs afin que le dialogue reste instauré pour tous sur les mêmes critères , douleurs et fatigue et que les anciens puissent aider les arrivants quelque soit leur maladie et leurs parcours!
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josy
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PEMPHIGOIDE DES MUQUEUSES

Message par josy »

Voici un document orphanet pour connaître ma pathologie. Je suis atteinte de pemphigoïde cicatricielle des muqueuses qui est une forme rare de pemphigoïde bulleuse.

La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes, avec une prévalence probable de 1/40 000 (et une incidence d'environ 1/150 000 cas par an en France et en Allemagne). Cette maladie affecte avec prédilection le sujet âgé(ceci n'est plus exact de nos jours). La maladie se caractérise cliniquement par des bulles tendues de contenu clair, situées sur des plaques érythémateuses, prédominantes sur les membres. Le prurit est généralement intense. Elle se caractérise par des lésions bulleuses sur une peau érythémateuse ou sur une peau saine, touchant préférentiellement les extrémités. Sur le plan immunologique, elle se caractérise par une auto-immunisation contre deux protéines de structure de la jonction dermo-épidermique, d'une masse moléculaire de 230 kD (appelée BPAG1 ou AgPB230) et de 180 kD (appelée BPAG2, AgPB180 ou collagène XVII), localisées dans les hémidesmosomes. Quelques rares cas familiaux ont été rapportés. Le traitement le plus approprié dans la PB reste la corticothérapie générale (prednisone: 1 mg/kg/jour) pour de nombreux auteurs. Cependant, le traitement de choix pour les formes localisées, paucibulleuses et/ou peu évolutives est une corticothérapie topique avec des dermatocorticoïdes de classe I. Dans certains cas, le pronostic des patients atteints de PB peut être sombre. *Auteur : Pr P. Bernard (mai 2006)*.

Classiquement on distingue deux types de pemphigoïde :
La pemphigoïde bulleuse qui touche les personnes àgées de 75 ans en moyenne Cette dermatose aboutit à la formation de boutons de coloration rouge ressemblant à de l'urticaire. À cela s'ajoutent de petites cloques c'est-à-dire des vésicules ou des cloques plus volumineuses (bulles) à peu près symétriques et se disposant sur l'ensemble des membres et du tronc. La pemphigoïde cicatricielle quant à elle apparaît essentiellement chez les femmes après 70 ans[g]..( De plus en plus [/g][g]de personnes touchées AVANT.Personnellement à 45 [/g][g]ans ...) [/g]Une des caractéristiques de cette dermatose est son évolution vers des cicatrices- comme cette forme-là atteint les muqueuses le risque est grand d'avoir des cicatrices dans tout le système digestifou respiratoire; les cicatrices peuvent alors entrainer le malade vers l'impossibilité de se nourrir et parfois même la respiration devient difficile tant les cicatrices ont produit une rétractation ; certains malades doivent alors être nourris par sonde ou subir une trachéotomie-. Les muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) sont concernées également et essentiellement celles des yeux, et de la bouche. Les cicatrices touchent les conjonctives (membrane de protection située à la face antérieure du globe oculaire et à la partie interne des paupières). Elles sont quelquefois à l'origine d'une cécité (le patient devient aveugle). La pemphigoïde cicatricielle concerne plus rarement la peau, entraînant des érosions chroniques essentiellement au niveau de la tête du cou.(Il existe une [g]pemphigoïde cicatricielle qui ne touche que les muqueuses : c'est MA PATHOLOGIE[/g]C'est la biopsie c'est-à-dire le prélèvement d'un échantillon de peau traitée par immunofluorescence qui permet de faire le diagnostic de pemphigoïde bulleuse en montrant des dépôts d'anticorps sur la membrane basale de l'épiderme.
raitement
De façon générale la pemphigoïde fait appel au nettoyage local par antiseptique. Certains spécialistes conseillent les corticoïdes (cortisone) ou les immunosuppresseurs (médicaments ayant la capacité de diminuer les défenses immunitaires) ou encore l'érythromycine (variété d'antibiotique).Pour la pemphigoïde cicatricielle ce sont les sulfones qui sont le plus souvent employés[g].(Personnellement c'est ce que je prends : DISULONE)[/g]
Les pemphigoïdes sont dues aux médicaments[g],(!!!!Pas prouvé !) [/g](personnellement : après un grand stress et une vaccination anti hépatite B)aux érythèmes polymorphes bulleux, aux infections par le pyocoque, aux porphyries cutanées entre autres. Il faut parler également d'autres pemphigoïdes : le pemphigus aigu fébrile grave de Nodet, le pemphigus chronique bénin familial, la maladie de Dühring-Brocq, certaines pemphigoïdes (dues à des perturbations des défenses naturelles de l'organisme (mécanisme immunitaire), la pemphigoïde bulleuse et d'autres pemphigoïdes se caractérisent par des dépôts d'une variété d'anticorps : les immunoglobulines A dans l'épiderme (couche superficielle de la peau) pour les spécialistes au niveau de la membrane basale.
Pour plus d'info sur ces pathologies allez sur le site de l'association PEMPHIGUS-PEMPHIGOIDE FRANCE.


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