L'Appart'

[gazelleweb]

Je t'envoie un article expliquant ma maladie. J'ai dû prendre de la ciclosporine pendant 4 ans pour soigner l'aplasie mais malheureusement cela a aggravé l'HPN. Je t'envoie un dossier plus complet en message privé concernant les anémies auto-immunes et donc l'HPN.
Peux-tu me donner des infos sur le régime alcalin?
Merci
Bonne journée
Isa

L'aplasie médullaire : une maladie auto-immune ou non ?
Cette question est posée depuis quelques années avec 2 clans : l'un affirmant que l'aplasie est une maladie auto-immune des cellules souches totipotentes et l'autre une maladie primitive des cellules souches accompagnée de manifestations immunologiques. Catherine Nissen et Jörg Schubert sont en faveur de la seconde hypothèse.
Ils se basent sur la fréquence :
Des signes de myélodysplasie latente lors du diagnostic (macrocytose, hémoglobine F… et formes de transition que représentent les hypoplasies avec myéloblastose partielle) et/ou après traitement immunosuppresseur, en particulier lors de la phase de reconstitution hématologique.
Des clones HPN caractérisés par une mutation du gène PIG-A (phosphatidyl-inositol-glycan-a), avant et après traitement.
Ces clones HPN seraient la cible des mécanismes immunitaires mis en jeu dans l'aplasie médullaire, en particulier des T-lymphocytes. La cible de ces T-lymphocytes ne serait pas membranaire mais plutôt "cryptique" ou intracellulaire : protéines du heat shok, protéine S12 ou "kinectine" ? Ces cellules seraient éventuellement transformées par des gènes affectant la prolifération (gène EBR-1 compte tenu de la fréquence d'une petite monocytose dans les aplasies ?) ou l'apoptose (système Fas ?). L'aplasie ne serait qu'une réaction immunitaire anti-néoplasique :
Chez les patients ayant un système immunitaire "altéré" (âgé ?), l'expansion des cellules HPN et/ou transformées aboutirait à un tableau d'HPN, de myélodysplasie ou de LAM.
Chez les patients "hyper-réactifs", prédisposés aux maladies auto-immunes, l'expansion de ces cellules est contrecarrée avec finalement un tableau d'aplasie médullaire sévère et brutal. Dans ce cas, un traitement immunosuppresseur trop sévère pourrait révéler - après reconstitution hématologique - des cellules hématopoïétiques altérées et aboutir à un tableau d'HPN ou de MDS/LAM secondaire.
Chez les patients ayant une immunité "sélective", les populations HPN et HPN-transformées seraient contrôlées sans développement d'une pathologie hématologique.

[petzouille]

je pense qu'on ne parle pas de la même chose et qu'il y a quelque part une erreur sur la terminologie employée
la HPN c'est "l'hemoglobinurie paroxystique nocturne" et selon les données d'orphanet,c'est "génétique"

le dossier que vous m'avez envoyé en MP concerne une autre maladie;l'AHAI

l'AHAI cad "anémie hémolytique auto immune".;c'est tout à fait autre chose... et c'est bien auto-immun,tout le diagnostic consistant à analyser les tests de coagulation,les systèmes ABO et autres sur les globules rouges et les anticorps en cause

il n'y a rien qui puisse expliquer le mécanisme en jeu,rien qui puisse me permettre de vous dire quel est le point commun avec les autres pathologies auto-immunes visées par le régime SEIGNALET

en tapant dans google "hpn ahai";il m'a bien paru que c'était deux entités totalement différentes

"l'aplasie médullaire est elle auto-immune ou pas?"
je ne sais pas....; et en effet les hématologues et immunologistes ne sont pas d'accord entre eux;donc ça doit pas être évident

Bonne journée

PETZOUILLE

[gazelleweb]

Je vous remercie pour toutes vos explications qui m'ont effectivement fait comprendre que l'HPN n'était pas une maladie auto-immune. J'ai posé la question à la présidente de l'association HPN France qui m'a expliqué que ds l'HPN il n'y avait pas d'hyperactivité du systeme immunitaire mais une hyper sensibilité aux attaques extérieures par l'activation du complément qui va détruire les globules rouges.
Merci! Il aura fallu 10 ans pour que je comprenne le vrai mécanisme! Je pense néanmoins que le régime Seignalet ne peut que me faire du bien.
Isabelle